小儿患上了肾病后,有的要做肾穿刺活检,有的又不用做。究竟什么时候才需要做肾穿刺活检呢?若需要做肾穿,对小孩而言,用“全麻”还是用“局麻”呢?面对家长们的诸多疑问,好大夫在线广东站邀请了广州市妇女儿童医疗中心(广州市儿童医院)小儿肾内科的杨华彬主任医师来一一作答。广州市妇女儿童医疗中心(广州市儿童医院)小儿肾内科主任医师杨华彬 好大夫在线:患肾病后,为什么要做肾穿刺检查? 杨华彬大夫:肾穿刺又称“肾活检”,目的是从肾脏上取得一点点肾组织,用来做光学显微镜(光镜)及电子显微镜(电镜)下的观察,从而更清楚的诊断肾脏疾病,也就是要得到肾脏病的“病理诊断”。我们知道,人类诊断疾病的方法,从“望问触叩听”体检到血尿粪的化验,再到X光、B超、CT、磁共振的影像检查,使得诊断疾病手段的敏感性和精确性不断提高,但最有价值的诊断应该是“病理诊断”。 举个例子说明,一个患者因咳嗽、咳血、胸痛就医,一个有经验的医生可以从体检初步考虑到“肺癌”的可能性,但不能确诊,然后做化验及胸部CT可以临床确诊“肺癌”了,但还不知道“肺癌”的种类,需要通过手术或肺穿刺来取得肺组织做病理检查,得到“肺癌”的病理诊断,有了“肺癌”的病理诊断,就明确“肺癌”的种类及恶性程度的高低了。至此,医生就可以较准确地评估该“肺癌”患者的病情程度、制定更合适的治疗方案及估计患者的预后。 肾脏病也是如此,一个患儿有典型的皮疹、关节痛、腹绞痛及血尿、蛋白尿等,医生就可以诊断“过敏性紫癜肾炎”了,但这只是“临床诊断”,要想了解肾炎的严重程度,最好还是要做肾穿刺,获得过敏性紫癜肾炎的“病理诊断”,有了肾脏病的病理诊断,才能更好地指导医生选择更合适的治疗方案。 好大夫在线:肾穿刺检查是怎么做的? 杨华彬大夫:先用B超测定出患儿右肾下端的位置、距离皮肤的深浅、进针的方向、肾脏的活动度等,穿刺过程中肾脏的位置和穿刺针都可以在B超屏幕清晰地看得见,在一个合适的时机,医生会按下穿刺针的“快门”,穿刺针自动进出肾脏,自肾脏切割出1条细火柴棒大小的肾组织。进针前会先麻醉,若患儿很配合,可采用穿刺点皮肤的局部麻醉,若患儿不太配合,可以采用“全麻”。取得肾组织后立即做处理送检查肾病理(光镜、电镜)。 好大夫在线:肾穿刺有危险吗?会有后遗症吗? 杨华彬大夫:肾穿刺只是一种微创针穿刺术,不需要开刀,整个穿刺过程又看得见(有B超影像引导),取得的肾组织很少,肾脏自身的止血及修复功能很强,因此,肾穿刺一般是很安全的,不必过分担心的。一般卧床休息24小时后就可以下地走动了。 肾穿刺一般也没有后遗症,但可见到以下并发症:①血尿:多数人会有显微镜下血尿,持续1-5天可自行消失。2%-12%的人会有肉眼血尿,绝大多数3天内会消失,少数人可持续1周左右,仅有少数人可能需要输血及外科手术止血;②肾周血肿:少数人会有肾包膜下的小血肿,一般没什么不舒服,不需要特殊处理,1个月左右会完全吸收消散。个别人出血较多、会有较大的肾周血肿,这时会有同侧的腰肋部疼痛,可伴有腹胀、恶心及呕吐,经过止痛止血等处理后会痊愈的,只有极少数需要输血、手术止血、甚至肾切除止血;③动静脉瘘:穿刺术后肉眼血尿不止,如出血较多需要手术处理;④误伤其他器官:肝、肠等。 需要强调的是,肾穿刺引起严重出血需要肾切除及误伤其他器官的机会很少!我院开展肾穿刺27年来尚未见到过需要输血和肾脏手术的并发症。肾穿刺要在有小儿肾穿刺条件的医院、由有资质的小儿肾专科医生来操作。在有资质的医院中,做肾穿刺的医生是要接受严格的培训和反复操练的,老中青医生传帮带,到这个医生积累了丰富经验、技术熟练后,才能单独操作。有资质的医院、有经验的医生会严格执行操作规程,将各种危险因素降低到最低。 好大夫在线:肾穿刺会很痛苦吗?用“全麻”好还是“局麻”好? 杨华彬大夫:进穿刺针之前要麻醉的。若孩子听话合作,只需要进针的局部皮肤麻醉,就像打皮试针那样、但远没有打皮试针痛,而且痛的时间很短暂,因为马上就推注麻药了,以后在肾穿刺过程中就不会感到疼痛了。若是患儿不太合作,就会采用“全麻”。做肾穿刺时采用的所谓“全麻”比起做手术需要的“全麻”来要更安全,这是因为肾穿刺的麻醉程度很浅,只需要患儿“熟睡”、无力反抗就可以了。 另外,所用的麻药副作用很少,是在麻醉手术室由专业麻醉师来执行的。所以做肾穿刺时采用的“全麻”应该说是很安全的,不用担心的。有的家长一听说“麻醉”就很紧张,担心对孩子脑力、智力有影响,这完全是误解,现代的麻醉药物是没有这些副作用的!但最好优先采用局麻,“全麻”的费用较贵。 好大夫在线:哪些情况下需要做肾穿刺? 杨华彬大夫:总的说来,是肾科医生通过验血、验尿做B超等检查还不能对肾脏病进行确诊,或者虽然临床确诊了但还不清楚肾脏损害的严重程度,而这种对病情的清晰了解决定着医生是否会实施特殊的诊疗方案,这个方案的实施与否又直接影响到该病的预后。这时,医生就会建议患儿做肾穿刺(病理检查),目的是获得肾脏病的病理诊断,从而指导医生评估目前病情、制定最合适的治疗方案,以及预测远期的可能结局(预后)。一般公认,以下情况是肾穿刺的适应证:①急性肾衰原因不清、治疗效果又不好的;②长期有蛋白尿、血尿及发作性肉眼血尿,原因不明的;③难治性肾病综合征(激素耐药、激素依赖及频繁复发);④过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎:病情严重及治疗效果不好的。 好大夫在线:有没有哪些情况下是不能做肾穿刺的? 杨华彬大夫:患儿有明显的出血倾向、应用肝素等抗凝药物、孤独肾(只有一个肾脏)、肾萎缩、肾肿瘤、多囊肾、严重肥胖等是肾穿刺的禁忌证;有严重高血压、严重贫血、严重腹水和严重感染的,需要先治疗改善这些症状后才能考虑做肾穿刺。
我的博士导师、我国著名小儿肾病专家、湘雅医学院易著文教授根据肾病患儿的疾病特点,归纳出“六不要”保肾注意事项: ①不要感染:感染不仅是肾脏病最常见的病因,还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低,易发生感冒等呼吸道感染。 ②不要受伤:皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径,儿童活泼好动,皮肤擦伤时有发生,对于正常儿童可能关系不大,但对肾病患儿而言则非同小可,可能导致疾病复发。 ③不要过敏:各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱,产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子,它们可通过多种途径最终造成肾脏受累。 ④不要剧烈运动:剧烈运动时,肾脏血流明显减少,加重肾损害。 ⑤不要乱吃东西:不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补,许多家长认为小便丢失大量蛋白,进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康,岂不知这一举措会带来适得其反的后果,加速疾病进展。 ⑥不要乱吃药:“是药三分毒”,不管中药、西药都存在一定的毒性,肾脏是人体内最大受害脏器之一。 上述六点,在防止肾病复发、病情加重,延缓疾病进展,保护肾脏等能发挥重要作用。本文系杨华彬医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1. 正常人有蛋白尿吗?蛋白尿诊断标准?蛋白尿是在检查尿液的时候才发现的,平时我们根本就察觉不到的。正常人尿中也可有微量蛋白,多数来自血浆,部分为肾小管分泌。因此,蛋白尿是指尿中的蛋白含量超过正常范围
1. 正常人会有血尿吗?“血尿”是指尿液中的红细胞排泄量超过正常。所谓“超过正常”就是意味着正常人或在正常情况下也可以有少许红细胞或血尿的,但这种正常情形的判断需要有专业知识背景,下面的问答中我会谈到
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1. 小儿尿频是怎么回事?正常情况下排尿次数有年龄差异。新生儿出生前几天每天排尿4~5次,1周后排尿可增至每天20~25次;1岁时每天排尿15~16次;学龄期每天6~7次。若单位时间内排尿次数明显超过上述各年龄段正常范围时称为“尿频”。例如,学龄期儿童排尿次数达到:日间≥8次,夜间≥2次,每次尿量<200ml时应考虑为尿频。尿频可分为生理性的与病理性的。如饮水过多、精神紧张或气温骤然降低所致的一过性的尿频,属生理性尿频;如因泌尿生殖系统病变等原因所致的尿频,则属病理性的。“尿急”是指不能自控排尿或排尿有急迫感,尿意一来,马上就要排尿,不可稍有等待;或排尿之后,又有尿意,急需排尿,不及时排尿,则会尿湿内裤。“尿痛”是指解尿时感觉尿道口及下腹部、会阴部的疼痛不适。尿频若伴有尿急、尿痛及排尿不尽,则称为“尿路刺激征”或“膀胱刺激征”,主要由于尿道、膀胱、前列腺因炎症或异物刺激所致,也可见于神经原性膀胱或精神因素等。 2. 小儿尿频的病因有哪些?按病因及发病机制,临床上可将尿频分以下几类:(1)多尿性尿频(尿量增多);(2)刺激性尿频(膀胱壁受刺激);(3)容量性尿频(膀胱容量减少);(4)神经性尿频(神经源性)。(1)多尿性尿频的病因①内分泌性疾病:尿崩症,醛固酮增多症,甲亢,糖尿病等。②肾脏病:肾性尿崩症,肾小管酸中毒,肾性糖尿病,肾性氨基酸尿,抗维生素D佝偻病,Bartter综合征,失盐性肾病,慢性肾炎,慢性肾衰竭、肾髓质囊性病等。③精神及神经性疾病:精神性多饮,家族性间歇多尿综合征等。(2)刺激性尿频的病因①感染性:尿道炎,尿道口炎,尿道憩室炎,膀胱炎,肾盂肾炎,肾积脓,早期肾结核;临近器官感染影响,如结肠、直肠及阑尾的炎症、脓肿、肿瘤等,外阴-阴道炎,蛲虫病影响到外阴及尿道口等。②非感染性:尿路疾病,如间质性膀胱炎、膀胱结石及异物、肿瘤;化学性膀胱炎(环磷酰胺、泡浴),放射性膀胱炎,外阴及会阴部湿疹、过敏性皮疹等。(3)容量性尿频的病因①下尿路梗阻:尿道狭窄,尿道结石,尿道肉阜,针孔包茎。②膀胱颈痉挛,结核性小膀胱。(4)神经性尿频的病因见于精神紧张(生理性尿频)、癔病及脑、脊髓损伤或病变所引起的神经性膀胱功能障碍,如白天尿频综合征、尿道综合征、膀胱过度活动症、神经性膀胱等。 3. 小儿尿频如何鉴别诊断? 如前所述,小儿尿频的病因很多、也很复杂,面对小儿尿频,医生要帮助患儿家长做仔细的鉴别诊断。(1)内分泌及代谢障碍性疾病 特点是尿的总量明显增多,常伴有烦渴,病史及临床表现可供鉴别。诊断此类疾病的主要步骤为:①区分是高渗尿、低渗尿还是等渗尿;②区分是糖尿病还是肾性糖尿所致多尿;③区分是尿崩症还是精神性多尿。(2)肾小管转运功能障碍性疾病 肾小管一种或多种转运功能障碍,包括近段和远端小管对各种物质的重吸收功能下降,可引起多尿性尿频。常见于遗传性肾源性尿崩症、肾小管酸中毒、肾性氨基酸尿、抗维生素D佝偻病、Bartter综合征等。根据各种疾病的特点不难鉴别。(3)泌尿道感染 是小儿尿频常见的病因之一。年长儿局部尿路刺激症状明显,除尿频外还同时伴有尿急、尿痛、腰痛、发热等。但婴幼儿局部症状多不明显,诊断较为困难,应反复查尿常规及(或)尿培养以确诊。(4)肾结核 多见于年长儿,如病变累及膀胱可出现血尿、脓尿及尿路刺激征。结核接触史及结核中毒症状、结核菌素试验阳性、尿液可查到结核菌、肾盂造影时可见肾盂肾盏出现破坏性病变等特点可供鉴别。(5)膀胱过度活动症 尿频、尿急很明显,有白天尿失禁和夜间遗尿。或伴有尿痛、排尿困难,酷似膀胱炎,但尿液和膀胱镜检查无异常发现,尿培养阴性。部分患儿在尿急时诉耻骨上或会阴部疼痛,可继发泌尿道感染,且有复发倾向。有近半数患儿可并发膀胱输尿管反流。体检可有耻骨上压痛和因长期尿失禁而致的会阴部皮炎。泌尿系统超声检查可测到逼尿肌收缩和膀胱壁增厚(充盈时>3mm,排空时>5mm)。尿动力学检查表现为逼尿肌过度活动。(6)白天尿频综合征 近年来我在儿肾科门诊见到小儿白天尿频综合征有增多的倾向。该病在起病前多有心理情绪因素可查,如受到打骂批评,与同伴相处不和,居住生活环境突然改变(刚上学、转学或放假、与父母刚分离)。患儿白天有频繁尿意,睡前症状明显,睡后症状消失。不伴有尿失禁(解尿不知)和夜间遗尿(睡后尿床),影像学检查无逼尿肌收缩和膀胱壁增厚,病程多为自限,多数在2~3个月内症状消失。4. 小儿尿频的诊断流程?见最后插图5. 小儿尿频如何治疗?小儿尿频应根据尿频的病因采取针对性的治疗措施。在尿频病因明确之前可先行对症处理。医生、家长、监护人及老师要对孩子进行心理疏导,消除心理紧张。给孩子以较宽松的生活环境,要允许其自由解尿,不要指责及过分关注孩子的排尿次数,以免加重孩子的心理负担。若睡前尿频明显,可以温水坐浴帮助缓解尿频。对于有明显心理因素影响的尿频,经上述处理后可以自行缓解。若还不缓解的,可以经医生处方应用毒蕈碱M受体拮抗剂以减少膀胱逼尿肌活动、缓解尿频,如托特罗定(Tolterodine)、索利那辛(Solifenacin)、奥昔布宁、屈他维林、普鲁苯辛、654-2等。6. 小儿尿频药物治疗的副作用及处理?治疗小儿顽固性尿频,常选用毒蕈碱M受体拮抗剂(如屈他维林,普鲁苯辛,山莨菪碱)可能会出现一些副作用,如颜面皮肤潮红、发热感、口干、视物模糊等,一般不需要停药,继续服药副作用可以减轻或消失。服药后要减少外出,避免跌倒。特罗定和索利那辛的副作用相对较小。 4. 小儿尿频的诊断流程(引自《小儿内科疾病诊断流程》,人民军医出版社,2013年8月,杨华彬,等)
1.肾病综合征是怎么回事? 肾病综合征是一组特殊型的肾病, 以大量蛋白尿、高度水肿、高胆固醇及低蛋白血症(“三高一低”)为主要临床表现,其病因未明确,可由多种原因导致。 (1)大量蛋白尿:尿蛋白(3+–4+),24小时尿蛋白定量大于每公斤每天50mg; (2)高度水肿:水肿多开始于眼睑及面部,逐渐波及全身,水肿压呈凹陷性,可伴有胸水、腹水及阴囊阴茎水肿。 (3)高胆固醇血症:血清胆固醇大于5.7mmol/L。(4)低蛋白血症:血清白蛋白低于25g/L。 2.肾病综合征是最后诊断吗?凡小儿患者尿蛋白>每公斤每天50毫克,血白蛋<25g/L,伴或不伴有水肿和高胆固醇血症,即可诊断为小儿肾病综合征,但还需要与继发于全身性疾病的肾病综合征相鉴别。儿科领域,部分非典型的链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可以导致肾病综合征样表现,称为“继发性肾病综合征”。因此,在排除继发性肾病综合征之后,就可以最后诊断为“原发性肾病综合征”(或特发性肾病综合征)。若没有特别说明,一般临床上所说的“肾病综合征”是指“原发性肾病综合征”。3.小儿肾病综合征的病因是什么?肾病综合征依病因分类,可分为原发性、继发性和先天性三大类。①原发性肾病综合征,病因尚不明了,占小儿肾病综合征的大多数。在儿童,原发性肾病综合征的发病率较高,几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右;②继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病综合征,可出现在诸如急性链球菌感染后肾炎、过敏性紫癜、乙型肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血尿毒综合征等疾病的过程中。③先天性肾病综合征多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现,少数在生后1-3岁内发病。无良好治疗方法,对激素治疗无效,预后差,会出现尿毒症。肾活检病理检查及基因检查可帮助确诊。4.肾病综合征常见并发症有哪些?(1)感染 肾病患儿极易患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多见,占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。(2)电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。(3)血栓形成和栓塞 肾病综合征常有高凝状态,易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。(4)急性肾衰竭 5%的微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰。(5)肾小管功能障碍 可见肾性糖尿,氨基酸尿,严重者可呈Fanconi综合征。 (6)生长延迟 多见于频繁复发和接受长期大剂量激素治疗的病例。原因主要与肾病本身有关及与糖皮质激素副作用有关。5.感染对肾病综合征有哪些危害?肾病综合征的患者由于血液中白蛋白下降,多伴有不同程度的免疫功能低下,加之用激素及免疫抑制剂治疗等诸多原因,非常容易合并感染。常见的感染有:呼吸道感染(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎),消化道感染(腹泻、肠炎),泌尿道感染(尿道口红、肿,尿中出现红细胞、白细胞,甚至培养有细菌生长)和原发性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多见,约占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常见。结核菌感染也应该重视。肾病综合征出现感染时,必须积极控制,认真对待,否则会造成严重的后果。感染还容易导致肾病综合征复发以及诱导激素耐药。6.肾病综合征水肿时如何配合治疗?有明显水肿、大量蛋白尿者,应卧床休息;眼睑、面部水肿者,应把枕头抬高一些;严重水肿者经常更换体位;有胸腔积液者宜半坐卧位;阴囊水肿者用阴囊托带将阴囊托起;保持皮肤卫生,勤换内衣及剪短指(趾)甲;各种穿刺后用无菌棉球按压皮肤,至液体不外渗为止;严重水肿者,补液时不可私自调滴数;严重水肿者,按医嘱每天测体重,记录24小时入量和尿量,以观察水肿加重和减轻;水肿消退,一般情况好转,可起床活动。肾病综合征水肿本身一般没有什么特别危险,不需要急于消肿,尿量一般每24小时多于400~500mL就可以了。家长不要老担心尿量少,消肿慢,甚至要求医生加强快速利尿。若尿量特别少,应告诉医生护士处理,不要自行服用利尿药。肾病综合征治疗的关键是减少蛋白尿,若过度利尿会加重血容量不足及血液高凝状态,会导致血栓形成等严重风险,加重病情,对疾病康复不利。7.肾病综合征的蛋白尿从哪里来的?有什么危害? 血液中的蛋白流过肾小球时,正常情况下是不会进入尿液中的。当肾病综合征发病时,由于肾小球基底膜炎性病变致通透性增加,血液中的白蛋白就可以进入尿中形成蛋白尿。目前已公认,蛋白尿是一种“内源性的毒素”,可以损伤肾脏、使肾小球硬化、肾小管间质纤维化,从而损害肾功能。所以,肾病综合征的治疗,应特别重视消除蛋白尿。这不仅是为了消除水肿,而且还为了清除毒素、保护肾功能。8.肾病综合征水肿多久能消?蛋白尿多久能消?病综合征患儿的水肿轻重程度和持续时间因人而异,有很大区别。有的水肿较轻,数天后水肿就消退了。有的全身水肿很严重,包括腹水、胸水、阴囊阴茎水肿等,可持续3~4周甚至更长时间不消退。有的患儿在应用激素以后数天时间内尿蛋白就消失了(“转阴”了),一般在2~3周以内尿蛋白可转阴,称为对“激素敏感”。而有的患儿在用激素以后超过4周尿蛋白还不转阴,称为“激素不敏感”或“激素耐药”。这往往与感染有关或与肾脏的病理类型、基因变异等有关。医生会根据患儿对激素治疗的反应情况来制定合适的治疗方案。9.肾病综合征患儿应用白蛋白、利尿药及抗菌素有什么利弊? 肾病综合征患者由于尿中丢失大量的蛋白质,体内肯定存在蛋白质缺乏的问题。这也是造成水肿的主要原因。但是给患者静脉输入蛋白制剂如人血白蛋白或干冻血浆等,并不能解决患者从尿中丢失蛋白,也不可能充分补充其所缺的蛋白质。而且输入的蛋白质相当一部分于当天即从尿中漏出。故只有在当肾病综合征患者有严重水肿,应用利尿剂效果不明显时,可考虑静脉输入蛋白制剂以提高血浆胶体渗透压,扩充血容量。其后应立即应用利尿药,如呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯,以增强其利尿效果。肾病综合征患者经常应用利尿药物,用药时除应注意各种药物本身的副作用外,应严密注意大量利尿可造成电解质紊乱(如低血钾,低血钠)和低血容量,可有致命的危险;并应注意大量利尿后引起血液浓缩,加重了患者原有的高凝状态,引起肾静脉血栓形成及肺栓塞、脑栓塞等,从而使肾病综合征本身的治疗更为困难。 肾病综合征患者尿中丢失各种蛋白质,造成机体抵抗力下降,在应用激素及免疫抑制剂治疗中容易合并感染。但在没有发生感染时预防性的应用抗生素并不能真正起到预防的作用,反而造成出现感染后用药的困难。故应及时发现已出现的感染并及时应用强有力的抗生素加以控制。10.肾病综合征应用激素要注意哪些问题? 治疗肾病综合征,糖皮质激素(简称“激素”)是全世界公认的首选最有效药物。就是说,激素是最好的首先药物,没有“之一”。但激素副作用较大,不能长期大量吃。治疗肾病综合征应用激素要遵循的原则是:足量慢减、长期维持的“八字方针”。要严格执行医生制定的激素减量方案,要求家长做到:(1)明确每天服药的剂量及时间(一般是早餐后顿服); (2)熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间; (3)一般每周进行尿常规化验检查,可用尿试纸在家中自测; (4)不得自行根据尿化验结果,随意增减药量。服用激素的患儿,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情复发或反复。11.肾病综合征都要用激素治疗吗? 并非全部肾病综合征患者均适用激素治疗。例如糖尿病肾病造成的继发性肾病综合征,如用激素治疗不但无效,还会使糖尿病加重。先天性肾病综合征对激素治疗无效。激素对原发性肾病综合征单纯型(无血尿、无持续性低补体血症、无持续性高血压及肾功能不全)患者常有良好效果。对肾炎型患者激素的疗效不肯定,应根据肾活检的病理改变决定是否应用激素。根据临床诊断估计激素有效者,可开始激素治疗,否则应尽可能的肾活检明确病理类型以决定治疗方案。12.对应用各种药物治疗效果都不明显的肾综患儿该怎么办?①应考虑其临床诊断有无问题,有无引起继发性肾病综合征的原发病;②应根据肾活检结果明确病理类型,决定进一步的治疗方案。如对局灶性或弥漫性肾小球硬化改变者,不必再继续应用激素或免疫抑制药物进行治疗,可采用一般对症治疗,并尽可能地保护肾功能。如肾功能恶化则可采用透析或非透析治疗;③其病理类型对激素等治疗可能有效的难治性肾病综合征患者,如肾功能尚可,可以作肾静脉造影,观察有无肾静脉血栓形成。④还应注意患者有无感染的合并症,如同时存在症状不明确的尿路感染、鼻窦炎等,应积极给予治疗。对于激素耐药型肾病综合征经久不愈者应尽可能检查有否相关基因突变,以避免长期无效的药物治疗。13.肾病综合征患儿在什么情况下应用免疫抑制剂?对激素治疗有效但病情易频繁复发,或激素依赖,或激素耐药无效的患者或应用激素有禁忌的患者(糖尿病,白内障,青光眼等),以及肾病理诊断为系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球肾炎、IgA肾病的患儿,可在应用激素同时加用“免疫抑制剂”药物。常用的免疫抑制剂有:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A等。这类药物原先是作为抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物,称为“免疫抑制剂”。后来的研究发现这类药还可以用来治疗某些肾脏病,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及难治性肾病综合征(包括肾病综合征频复发、激素依赖和激素抵抗)等。现在已经作为专家共识及丰富的循证医学基础,写入多种肾病综合征治疗指南之中,但药品说明书中可能还没有来得及列出该适应证。因此,在难治性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂药物与癌症及器官移植无关,家长大可不必惊慌与担忧。14.免疫抑制剂副作用有哪些?用这类药要注意什么问题?免疫抑制剂副作用可引起胃肠道反应,用药期间可致肝功能损害、脱发、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低机体抵抗力等。各种免疫抑制剂的副作用的多少及严重性不尽相同,故应在医生的严格监测下应用。一般需要定期查血常规、肝肾功能等。15.小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查? 由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数(80%左右)是“微小病变肾病”,激素治疗大多敏感,故一般不需要做肾穿刺(专业名称“肾活检”)检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检,根据病理类型进一步明确临床诊断,帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外,有些“肾病综合征”是继发性的,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎,或者是先天性的肾病综合征(多在6个月以内起病),都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。16.肾病综合征的饮食应注意什么?水肿明显时应限制水分摄入;高度水肿而尿量少者应严格控制水分;水肿、高血压者应低盐饮食;肾功能正常应给予优质高蛋白饮食;肾功能受损者蛋白质的入量应予限制;注意摄入低脂饮食,饮食当中富含可溶性纤维(燕麦、米糠等)也有利于降脂。饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸如鱼油可使血脂下降而且尿蛋白减少,肾小球硬化程度减轻;多吃新鲜水果和蔬菜,以补充维生素B、C、D及叶酸和铁、铜、锌等;注意保持口腔清洁,防止口腔炎症,以增进食欲,改善身体营养状况。17.肾病综合征的家庭护理应注意什么?(1)心理护理:患儿常有恐惧、忧愁、焦虑等心理失调表现,这不利于疾病的治疗及康复。医护人员及监护人应帮助患儿克服不良的心理因素,解除其思想顾虑,避免不良刺激,培养乐观情绪。(2)做好个人卫生,保持口腔清洁,加强皮肤护理。要根据不同季节和气温变化,随时增减衣被,预防上呼吸道感染。经常沐浴,及时更换内衣,注意保持皮肤清洁及床铺干燥平整。严重水肿及高血压者,要卧床休息,经常翻身。避免受压和擦伤,以防发生压疮。(3)加强患儿的生活管理:合理调节运动,避免劳累。家庭治疗期间,要避免服用具有收缩血管和肾毒性的药物。坚持定时、定期检测尿液,掌握疾病复发的直观症状:如尿中突然出现大量泡沫,尿颜色、性状及尿量的改变,颜面部出现水肿,饮食减少、乏力、发热等,应引起足够的重视。另外应按要求定期到医院复诊。(4)激素的运用一般要遵循的原则是:足量慢减、长期维持的“八字方针”。 严格执行医生制定的激素减量方案,要求家长做到:明确每天服药的剂量及时间;熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间;每周进行尿常规化验检查;不得自行根据尿化验结果,随意增减药量。(5)定期肾专科复查。18.肾病综合征患儿的病情为什么经常复发?如何预防肾综复发?目前对肾病综合征的各种治疗,可能只能控制病情并未真正“治愈”,常在患者感染、劳累、或减药不适当等情况下病情出现反复或复发。为了防止病情反复,应注意:①对激素治疗有效的肾病综合征患者,虽然于用药后其尿蛋白迅速转阴,但一定要坚持用原剂量达到至少满4周。临床上多次见到患者用激素后2周尿蛋白变为阴性,随即减少激素用量,数日后蛋白复现,造成治疗上的困难。对激素有效的患者除了用足量激素的时间要充分外,减撤激素时要根据病人的具体情况,减量速度不要太快;②对病情反复的患者可采用多种药物,如激素加环磷酰胺、抗凝如肝素、双嘧达莫等药物,亦可试用吗替麦考酚酯、他克莫司、环胞素A等免疫抑制剂;③患者要注意日常生活起居规律,勿过劳或剧烈情绪波动。尽可能的防止感染,尤其是上呼吸道的感染。19. 易著文教授“六不要”保肾原则是?我的博士导师、我国著名小儿肾脏病专家易著文教授根据肾病患儿的疾病特点,曾归纳出“六不要”保肾原则: ①不要感染:感染不仅是肾病最常见的病因,还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低,易发生感冒等呼吸道感染。②不要受伤:皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径,儿童活泼好动,皮肤擦伤时有发生,对于正常儿童可能关系不大,但对肾病患儿而言则非同小可,可能导致疾病复发。③不要过敏:各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱,产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子,它们可通过多种途径最终导致肾脏受累。④不要剧烈运动:剧烈运动时,肾脏血流明显减少,加重肾损害。⑤不要乱吃东西:不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补,许多家长认为小便丢失大量蛋白,进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康,岂不知这一举措会带来适得其反的后果,加速疾病进展。⑥不要乱吃药:“是药三分毒”,不管中药、西药都存在一定的毒性,肾脏是人体内最大受害脏器之一。 上述六点,在防止肾病复发、病情加重,延缓疾病进展,保护肾脏等能发挥重要作用。20. 肾病综合征出现肥胖、多毛怎么办? 小儿肾病综合征患儿由于接受泼尼松、甲泼尼龙等激素治疗可以产生肥胖、体毛增多等副作用,一般无需担忧,随着病情缓解、激素减量或停药后逐渐恢复到原来的体型,增多的体毛也会脱去。在激素治疗早期,孩子容易饥饿,往往会多食,此时应节制饭量,辅以蔬菜瓜果充饥,对控制过度肥胖、降低血脂会有好处。21.肾病综合征能治好吗?会影响以后结婚、生孩子吗? 肾病综合征是一个“同病不同命”的病,同是“肾病综合征”,有的很容易痊愈、从不复发。很遗憾,有幸属于这一拨的患儿很少。肾病综合征能否被治愈,取决于许多因素。一是疾病本身的种类,二是患儿及家长对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病,它是一大类的病(即“综合征”),病理诊断为“微小病变”的预后最好,诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“系膜毛细血管性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90% -~95%的患儿对首次应用激素治疗都有效,但其中85%会复发,复发在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1~2年内会遭遇复发的,只不过有的频繁,有的不频繁,还有的对激素依赖或抵抗(耐药)。如果一个肾病综合征小儿3~4年还没有复发,以后有95%的机会不会复发了。微小病变型肾病综合征发展到尿毒症者极少,绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用等。该病还是一个“三分靠治疗、七分靠护理”的慢性病,若患儿及家长不重视接受规范的科学治疗,过分担心害怕激素的副作用,迷信“偏方、中草药及祖传秘方”,不遵守医嘱吃药、复诊,不注意适当的饮食和日常生活护理,则使该病更易于复发、更难于治愈!若肾病综合征治愈了,一般是不会影响日后结婚及生育的。相反,若正常肾脏功能都保不住、最终走向尿毒症的话,无疑是会影响到结婚及生育的。22.肾病综合征患儿能打预防针(接种疫苗)吗?肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择:一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重(特别是对病理诊断为微小病变的患儿);另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗,则患某些严重(甚至致命性的)感染性疾病的风险增加,而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的! 我们目前的做法是:①在肾病综合征病情缓解(或“痊愈”)半年后可考虑疫苗接种;②在应用较大剂量激素和(或)使用免疫抑制剂时,应避免疫苗接种;③要避免接种活疫苗(如:卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗)。刚上市不久的疫苗(应用经验尚不足),也最好不接种。要注意的是,在肾病综合征痊愈(或停用激素)后,是可以按正常的程序参加预防接种的,但同正常孩子一样,也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的,按常规处理就是了。同时,也可能存在有诱导肾病复发的风险。23. 肾病综合征为何需要长期随诊?肾病综合征是一种急性起病的“慢性病”,治疗周期一般在数月至数年以上,而且病程中还易经常反复复发,以至于病程更加迁延日久。就是从不复发的很顺利者,服药的时间也一般需要在8个月以上,所以,该病需要到肾病专科长期随诊。
1. 系统性红斑狼疮为何叫“狼疮”?因系统性红斑狼疮患者长的典型皮肤红斑像被“狼咬过的伤口”,而称为“狼疮”。有人形容系统性红斑狼疮患儿为“被狼咬过的孩子”。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可以侵
1.过敏性紫癜是怎么回事?过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征,表现为皮肤紫色皮疹、腹绞痛、关节痛和血尿、蛋白尿等。基本病理变化是全身弥漫性坏死性小血管炎。而肾脏损害(肾炎)是最主要的表现之一,也是该病唯一的慢性和远期症状、直接影响患儿的远期预后。2.过敏性紫癜有哪些症状?在起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热,纳差、乏力等全身症状。反复出现皮肤紫癜是本病的特征,多见于四肢远端及臀部,对称分布,分批出现。初起呈紫红色斑丘疹,稍高于皮肤表面,压之不褪色,可有痒感,数日后转为暗紫色,最终呈棕色而消退。几乎全部患者均有皮疹,但有时表现极轻,未能被发现。有些病例可以腹痛、黑便、关节痛或血尿、蛋白尿为首发症状。关节肿痛多发生在较大关节,如膝、踝关节。严重腹痛可呈绞痛合并黑便,少数可引起肠套叠、肠穿孔、胰腺炎、睾丸炎及脑出血等。3. 什么是紫癜性肾炎?过敏性紫癜肾炎(又称“紫癜性肾炎”、“肾型过敏性紫癜”)是指过敏性紫癜时肾实质的损害。临床上在过敏性紫癜病程中(包括病程6个月以内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为紫癜性肾炎或肾型过敏性紫癜。过敏性紫癜时紫癜性肾炎的发生率:以尿改变计约为30%~60%,但若以肾组织病理改变计几近100%。紫癜性肾炎为儿科常见病,据国内报道仅次于急性肾炎、肾病综合征,而居第三位。本病也是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。4.过敏性紫癜及紫癜性肾炎的病因或诱因有哪些?引起过敏性紫癜及紫癜性肾炎的直接病因尚未明确,目前多认为与感染和过敏等因素有关。①紫癜性肾炎起病前有约30%~50%病例患有呼吸道感染,提示本病与感染关系密切,如:溶血性链球菌、微小病毒等的感染;②某些抗生素、雷尼替丁、卡托普利等可诱发本病;③乳类、鱼、虾、蟹、蛤等异种蛋白也可能是本病的诱因;④紫癜性肾炎还可由某些疫苗接种诱发;⑤寒冷刺激、植物花粉和动物羽毛吸入、尘螨、昆虫叮咬等也可诱发紫癜性肾炎。但遗憾的是,至今尚未发现特异性致敏原,多数研究也没有证明某种特定感染原是明确的紫癜性肾炎免疫损伤的抗原。5. 过敏性紫癜是“过敏”引起的吗? 要禁吃牛奶鸡蛋海鲜吗?要是“顾名思义”,过敏性紫癜无疑是指“过敏”原因所致的疾病,所以在过敏性紫癜及紫癜性肾炎临床接诊中,经常遇到许多家长对于患过敏性紫癜、紫癜性肾炎的小孩都会咨询我“会是什么原因引起的过敏呢”、“有什么会过敏的东西不能吃呢”。或者已经开始严格限制一些容易“过敏”的饮食了,如牛奶、鸡蛋、虾蟹、海鲜、鱼肉、鸡鸭、大豆、花生,等等。有的家长在孩子患病的2~3年时间里都不让沾荤腥以致于孩子出现营养不良症!甚至有一些医生也是这样反复叮嘱患儿家长不要吃上述食物的。那么,过敏性紫癜真的是我们通常所说的“过敏性”疾病吗?是不是一种吃过敏性食物或药物吃出来的病呢?其实,这里有一个历史性的“误会”或是反映了医学的“时效性”和“局限性”。在100多年前医学家刚认识到这个病时,由于它的主要症状,如皮疹(紫癜)、关节红肿痛、腹绞痛,与食物药物“过敏”症状很相似;应用“抗过敏药”也会有一些疗效;而且,也有的患者过敏性紫癜发病与食物和药物过敏有一定关系。所以,就会认为该病是“过敏”所致,命名为“过敏性紫癜”。但随着医学的不断发展进步,医学家逐渐认识到过敏性紫癜的主要病因不是“过敏”,更多的是细菌和病毒等病原体的“感染”所导致的,但“感染”也只是诱因而异,到该病发病时,“感染”也往往不是主要矛盾了。因此,有学者提出修改“过敏性紫癜”及“过敏性紫癜肾炎”的命名,国外现多用该病的发现者的名字来命名该病的。我国小儿肾脏病学界也多主张去掉“过敏性”、使用“紫癜性肾炎”的命名。但由于习惯性及学术争鸣的原因,看来在今后很长一段时期内,这些名称还是会通用的。总之,目前认为过敏性紫癜或紫癜性肾炎通常与饮食、药物或者花粉等“过敏”关系不大,而常常与“感冒”等病毒或链球菌等细菌感染有关,并不是我们通常所说的“过敏”。所以,患了过敏性紫癜及紫癜性肾炎后,需要在医生的指导下积极寻找可能的原因及诱因,增强患儿抵抗力,减少患儿的感染,以减少病情的复发。切不可不分青红皂白地去盲目忌口,去残酷剥夺孩子们“好吃”的天性,去长期禁吃牛奶、鸡蛋、虾蟹、海鲜、鱼肉、鸡鸭、大豆、花生等营养丰富的食物而影响到孩子们的生长发育! 我对患儿和家长的饮食医嘱建议是:病初有腹痛和血便时,应按医嘱暂禁食或清淡流质、软食,胃肠道症状消除后即可恢复平常普通饮食。但不要吃发病前已经知道的不能吃的食物及药物(有食物及药物过敏史)。6.哪些人易患过敏性紫癜肾炎?紫癜性肾炎常见于2~8岁的儿童,男孩多于女孩。但也可以发生于任何年龄。半数病例于发病前1~3周有上呼吸道感染史。多数肾炎症状发生于过敏性紫癜起病后1周内,绝大多数在8周内,但也有在几个月后(6个月内)才出现。偶有肾炎表现早于皮疹、腹痛、关节肿痛之前。7.紫癜性肾炎会有什么危害?在过敏性紫癜中绝大部分的肾内毛细血管是被累及的,但临床上只30%~60%有血尿、蛋白尿,若以肾病理改变计几近100%。肾受累表现有三种类型:①血尿伴蛋白尿,急性期可有肉眼血尿,以后转为镜下血尿,同时伴有蛋白尿或管型尿。②急性肾炎表现:血尿、蛋白尿的同时伴水肿、高血压、少尿及肾功能减退。部分病人可转为慢性肾炎。③大量蛋白尿:24小时尿蛋白多于每千克体重50毫克,水肿明显,血浆白蛋白低于30克/升,呈现肾病综合征表现。少数病例久治不愈,肾功能可逐渐恶化。严重者可表现为急剧进展的少尿、恶心、呕吐及肾功能恶化呈急进性肾炎及肾衰表现。8.紫癜肾炎能治好吗?会影响日后结婚、生孩子吗?一般认为,儿童患者比成人患者的预后要好,多数患儿预后良好,在起病后6个月到2年内康复,其余患儿仅留下轻微尿检异常,需要长期追踪观察。若紫癜性肾炎得到完全康复,则不会影响到孩子以后的结婚和生育功能。但有少部分患儿可迁延不愈、发展成肾功能不全的也为数不少(约占小儿尿毒症的14 %)。依据长期预后的研究,结果发现1%~3%的病人可进展至尿毒症,20%~35%出现慢性肾脏病。持续肾损害危险因素与严重蛋白尿及肾炎肾病的症状相关。临床表现为血尿和(或) 无症状蛋白尿的患儿中13%预后差;在急性肾炎综合征患儿中17%预后差;肾病综合征者中40%预后差,而在肾炎加肾病综合征中52 %预后差。严重肾脏病或尿毒症的预测因素包括以下方面:血便;持续皮疹;肾炎加肾病综合征表现(50%的病人10年内进展至尿毒症);肾组织病理提示肾小球广泛新月体形成;表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化者,肾组织常可见大部分肾小球周缘新月体。约60%的病人可于急性期或几年间出现尿毒症。9.紫癜性肾炎患儿为何要做肾穿刺?临床上医生可以根据患儿的临床表现(皮肤紫癜、血尿和蛋白尿等)来诊断紫癜性肾炎,并且可以根据临床分类及严重程度来制定初步的治疗方案。但是,随着肾脏病科学的发展,越来越认识到肾组织病理学诊断是帮助判断肾损伤病情的轻重、指导治疗和评估预后的最有效的方法。如现有研究表明,肾组织病理改变中,新月体少于50%者预后较好,仅5%发生尿毒症,而新月体多于50%者,约30%发生尿毒症,新月体超过75%者约60%~70%发生尿毒症。因此,对紫癜性肾炎患儿应同时进行临床分型及肾组织病理诊断,以指导治疗及评估预后。而肾穿刺是获取肾组织的唯一的、微创的及安全的方法。10.紫癜性肾炎肾外症状的治疗方法有哪些?主要是针对皮肤、胃肠道和关节损害的症状进行对症治疗。有荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿时,应用抗组胺药和钙剂,如氯雷他定、西咪替丁、葡萄糖酸钙等。一般腹痛时,在选用上述抗组胺药基础上,可加用解痉药(屈他维林,山莨菪碱)。明显腹痛及(或)胃肠道出血时,应选用糖皮质激素,对缓解腹痛及胃肠道出血有良好疗效。发热和关节痛时选用解热镇痛药(布洛芬)。对严重关节肿痛时选用糖皮质激素。11.紫癜性肾炎如何家庭护理?在过敏性紫癜的急性期,家长要让孩子注意休息,配合医生护士做好病情观察,特别应注意头痛、呕吐、腹痛和血便的有无及其程度,及时告诉医生护士。病情缓解出院后对于肾炎的护理,应注意以下“六个不要”:①不要感染:感染不仅是肾炎最常见的病因,还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素;②不要受伤:皮肤伤口是致病菌最好的入侵门户,可能导致疾病复发。③不要过敏:各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱,产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子,它们可通过多种途径最终造成肾脏受累。④不要剧烈运动:剧烈运动时,肾脏血流明显减少,加重肾损害;⑤不要乱吃东西:不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾炎儿童不宜补,许多家长认为肾病时孩子“肾亏”、“体虚”,喜欢给孩子进补,进食高蛋白食物,岂不知这一举措会带来适得其反的后果,加速疾病进展;⑥不要乱吃药:“是药三分毒”,不管中药、西药都存在一定的毒性,肾脏是人体内最大受害脏器之一。上述“六不要”,在防止肾炎复发、病情加重,延缓疾病进展,保护肾脏等能发挥重要作用。12.紫癜性肾炎如何治疗?常用哪些药物?目前,紫癜性肾炎尚缺乏特效药物。应根据肾脏受累的程度而异,轻症可不予特殊治疗,但应密切观察、定期尿液监测。对肾脏受累表现为水肿、高血压者,应给予相应的利尿及降压等处理。对临床表现较明显的紫癜性肾炎,要采用更积极的治疗措施,最好能根据肾组织病理诊断来选择治疗方案。常选用以下药物:糖皮质激素(泼尼松,甲泼尼龙)、免疫抑制剂(环磷酰胺、雷公藤多甙、吗替麦考酚酯,硫唑嘌呤,环孢素)、血小板抑制剂(双嘧达莫,阿司匹林)、抗凝剂(肝素,尿激酶)、钙拮抗剂(硝苯吡啶)、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂(福辛普利、氯沙坦钾)、抗氧化剂(维生素E、鱼油、维生素C)等。13.得了过敏性紫癜为13.什么要随诊至少6个月? 绝大多数过敏性紫癜的患儿在起病1个月内发生血尿、蛋白尿等肾脏损害,但有些可以出现在病程的更晚时期、于其他症状(皮疹紫癜、关节痛、腹痛)消失后发生。据研究报道97%的紫癜性肾炎发生在过敏性紫癜起病的6个月以内。
1. IgA肾病是怎么回事?IgA肾病也称“IgA肾炎”,是一组肾小球肾炎的统称,是一个肾病理诊断,其共同病理特点是肾小球系膜区有IgA(免疫球蛋白 A)沉积。IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球肾炎,在亚洲可占到40%~45%。小儿IgA肾病可发生和确诊在任何年龄,但发病和确诊高峰在6岁以后,男女之比为2:1~6:1。IgA肾病的发病原因尚不清楚,预后因人而异、因疾病的程度而异。该病是一种慢性肾脏病,呈慢性缓慢进展,约30%的患者在起病20年后发展到终末期肾脏病(尿毒症),而必须依靠肾替代(血液透析,腹膜透析及肾移植)维持生存。2. IgA肾病的常见临床表现?IgA肾病起病前多有上呼吸道感染的诱因,如感冒,咽喉炎,扁桃体炎、鼻窦炎等;也可由腹泻,泌尿道感染等诱发;还可以劳累、疲劳为诱因,但也可以没有任何诱因。我国儿童原发性IgA肾病临床表现存在以下7种类型:(1)孤立性血尿型:只表现为血尿,包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型。常在上呼吸道感染24~72小时后甚至数小时后即可出现肉眼血尿。多数情况下存在扁桃体炎,是IgA肾病患儿肉眼血尿发复发作的重要诱因。(2)孤立性蛋白尿型:只表现为蛋白尿,24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。(3)血尿和蛋白尿型:血尿和蛋白尿同时存在,24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。 (4)急性肾炎型:血尿(和)蛋白尿伴有高血压和(或)肾功能不全。(5)肾病综合征型:表现为大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量>50 mg/kg,可有低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。(6)急进性肾炎型:短时间内肾功能迅速损害,血肌酐快速进行性增高,常伴有高血压。(7)慢性肾炎型:病程迁延,表现为蛋白尿、血尿、高血压及肾功能损害。肾B超显示双肾缩小及肾实质变薄、回声增强。此型多因起病初期无肉眼血尿,又未进行常规尿检查而被漏诊或忽视,在首诊时就可以有肾功能受损和高血压了。部分患儿是其他各型迁延不愈后发展而来。3. IgA肾病要做哪些检查?为帮助该病的诊断及病情判断需做以下化验与检查:①血常规、尿常规、大便常规;②肝肾功能、血糖、血脂、凝血功能、蛋白电泳、ASO 、CRP、 ESR、免疫指标(ANA谱、IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF);③感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、HIV等);④24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相;⑤B超(双肾、输尿管和膀胱)等。根据患者病情,必要时检查:①尿β2微球蛋白、尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG);②ANCA、抗GBM抗体、HLA-27;③甲状腺功能、血和尿免疫电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物;④超声心动图、腹部超声、双肾血管彩超;⑤电测听、眼底镜和裂隙灯检查等。如无禁忌,须行肾活检病理检查,以明确诊断及病理类型,指导治疗,评估预后。肾活检前必需的检查项目有:①血常规、尿常规;②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、HIV等);③24小时尿蛋白定量;④B超(双肾、输尿管和膀胱)。4. IgA肾病如何鉴别诊断?IgA肾病一般须与以下肾炎鉴别:(1)链球菌感染后肾小球肾炎 有链球菌感染病史,补体下降持续6-8周。(2)红斑狼疮性肾炎 有系统性红斑狼疮病史和临床表现、实验室检查,必要时肾活检鉴别。(3)过敏性紫癜肾炎 起病初期可有双下肢尤其是踝关节部位紫色皮疹,高出皮肤表面,压之不褪色。常同时合并腹绞痛,关节痛等。(4)乙型肝炎病毒相关性肾炎 有乙型肝炎病毒感染证据,必要时肾活检鉴别。(5)良性家族性血尿 有家族史,无症状性血尿,肾活检可鉴别。(6)Alport综合征 也可表现为反复发作性肉眼血尿,但常伴有进行性肾损伤和耳聋,有的伴有先天性眼部异常可资鉴别。(7)家族性IgA肾病 是指家族成员中有2个以上的IgA肾病患者,其临床表现、病理特点与原发性IgA肾病相同。 5.IgA肾病如何确诊? IgA肾病诊断要点有:(1)症状和体征 临床表类型多样,以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见,并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因,常伴有不同程度的蛋白尿。部分患儿表现为肾病综合征,急性肾炎综合征,甚至急进性肾炎综合征。可合并高血压及肾功能减退。本症临床呈现慢性进展,约25%~30%的患者20~25年后出现终末期肾脏病(尿毒症)。(2)辅助检查 尿常规可有红细胞、蛋白、管型,可有肉眼血尿。50%病人IgA升高,C3正常或升高。血肌酐及尿素氮可升高。(3)确诊依靠肾活检病理检查 对于无禁忌证的患儿,应行肾穿刺活检确诊,根据病理分级选择治疗方案。确诊原发性IgA肾病,需排除过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎和慢性肝病等疾病所致的IgA在肾组织沉着。6. IgA肾病病理诊断如何分级?IgA肾病其实是免疫病理诊断名称,其免疫荧光特征为在肾小球系膜区和(或)毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积,并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。肾病理Lee分级如下:①I级:绝大多数肾小球正常,偶见轻度系膜增宽(节段)伴或不伴细胞增生;②Ⅱ级:肾小球局灶节段性系膜增生和硬化(<50%),罕见小的新月体;③Ⅲ级:轻至中度弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体和球囊粘连。局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩;④Ⅳ级:重度弥漫性系膜细胞增生和基质硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%),肾小管萎缩,间质浸润,偶见间质泡沫细胞;⑤V级:病变性质类似Ⅳ级,但更严重。肾小球新月体形成>45%,肾小管间质类似IV级的病变,但更严重。很显然,病理分级级别越高(罗马数字越大)就意味着病情越严重。 7. IgA肾病有特效药吗?目前对IgA肾病尚缺乏特效治疗药物,但不等于就不能治疗该病。一般根据本病的蛋白尿、血尿水平及肾损害轻重(最好是根据肾病理分级)进行治疗。一般单纯性镜下血尿,以观察为主。肉眼血尿及持续性蛋白尿和(或)肾功能损害,可采用多药联合(“鸡尾酒治疗”)、低毒性、长疗程(一般l~2年以上)的治疗原则。主要药物包括:糖皮质激素和免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、鱼油以及抗血小板药物等,旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏损伤、延缓慢性进展以及对症处理(降压、利尿)。8. IgA肾病一般治疗措施有哪些?(1)休息:水肿显著或大量蛋白尿,或严重高血压者均需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。(2)饮食:显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入,病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.5~2g/(kg·d),以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400 IU及适量钙剂。(3)水肿:水肿明显时刻适当利尿治疗。有循环相对不足的先用低分子右旋糖酐扩容再利尿,需密切观察出入水量。(4)高血压:如无禁忌证,可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),如福辛普利、依那普利等。(5)感染:感染可刺激和诱发IgA肾病急性发作。因此,应积极治疗和去除可能的皮肤黏膜感染,包括咽炎、扁桃体炎和龋齿等。若扁桃体炎经常、反复发作导致血尿、蛋白尿加重者,建议做扁桃体摘除术。9. 以血尿为主要表现的IgA肾病如何治疗?(1)持续性镜下血尿、孤立性镜下血尿、肾脏病理I级或Ⅱ级:无需特殊治疗,但需定期随访。(2)肉眼血尿:对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿,可酌情行扁桃体摘除术。对临床持续2~4周以上的肉眼血尿者,可试用甲泼尼龙冲击治疗一个疗程。10. 合并蛋白尿的IgA肾病如何治疗?(1)轻度蛋白尿(24 h蛋白尿定量<25 mg/kg)以及肾脏病理I级、Ⅱ级:可以考虑应用ACEI(福辛普利,等)治疗。(2)中度蛋白尿(24 h尿蛋白定量25~50mg/kg)或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生:建议应用ACEI类药物降低尿蛋白,也可以联合应用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的疗效。注意当内生肌酐清除率<30 ml/(min·1.73m2)时慎用。(3)肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿(24 h尿蛋白定量>50 mg/kg)或肾脏病理显示中度以上系膜增生:应用ACEI和(或)ARB基础上,采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题,首选环磷酰胺(CTX);也可以采用多种药物联合治疗吗替麦考酚酯或联合糖皮质激素、肝素、华法令、双嘧达莫,其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效。激素为泼尼松口服1.5~2 mg/(Kg.d),4周后可改为隔日给药并渐减量,总疗程1~2年。11. 伴新月体形成的IgA肾病如何治疗?当新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数>25%~30%时,可以考虑首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗,15~30 mg/(Kg·d)连续3天,继之服泼尼松(用法同上),并每月予以环磷酰胺(CTX)冲击共6个月;也可用CTX(冲击治疗或每日口服1.5mg/Kg)联合小剂量泼尼松龙(0.8 mg/kg)治疗。 12. IgA肾病患儿日常保健应注意些什么?(1)配合治疗,定期复诊:IgA肾病是一种慢性肾炎,病程漫长且易反复发作加重,需要长期观察治疗。家长和患儿需要密切配合治疗,定期到肾病专科复诊、随访。一般每2~4周复诊一次,病情好转稳定以后可以4~8周或每学期复诊。(2)酌情上学及运动:IgA肾病病情稳定好转(血压正常,尿蛋白减少或消失,肉眼血尿消失,肾功能稳定)后可以正常上学,参加一般的体育课,但应避免剧烈的运动(如军训、长跑、竞技比赛等)。(3)预发及治疗感染:病情稳定期可以适度锻炼身体,增强体质。注意个人卫生。少去人多密集处,或在公共场所戴口罩,减少感染机会。若出现咽喉炎、扁桃体炎、龋齿炎、腹泻和泌尿道感染等,需要及时就诊治疗。(4)一般不必特别忌口,饮食宜清淡,避免暴饮暴食。(5)用药注意事项:家长应根据肾专科医生的医嘱指导孩子服药,切勿自行停药,以免病情反复。应在医生指导下注意观察孩子服药后的不适反应,及时向医生反馈,以利医生及早发现及处理药物副作用。(6)若出现以下情况,需及时到医院就诊治疗:①肉眼血尿及蛋白尿加重或复现;②头痛、呕吐、高血压及抽搐;③发热、咳嗽、咽痛、牙齿痛、腹泻等。 13. IgA肾病能根治吗?IgA肾病目前尚缺乏根治的疗法。因此,对于该病的治疗一般不讲“根治”和“痊愈”,多讲“控制”和“改善”。IgA肾病常起病缓慢,病程迁延,发现患病时病程多在3个月以上。部分患者急性起病,病程较短。血尿(肉眼和镜下血尿)为该病的主要表现,以畸形红细胞尿为主,常有不同程度的蛋白尿,可伴有高血压和肾功能减退。本病近期预后一般较好,但部分患儿远期(5年以上)预后可能不良,可出现不同程度慢性肾功能不全。随访20年的研究表明,儿童期全部的患者约30%进入终末期肾脏病(ESRD,尿毒症)。儿童IgA肾病从发病随访5,10,15年,分别有5%,6%,11%的患儿发展至慢性肾功能不全。IgA肾病预后评估的方法,目前已达成一定的共识,提示预后不良的风险因素包括:①临床指标:大量蛋白尿、高血压和肾功能损害。一般认为,表现为单纯性血尿,尤其两次肉眼血尿发作间期尿检正常者预后良好。有蛋白尿者,肾功能缓慢减退,每年肾小球滤过率(GFR)减低速度为1~3ml/min,同时合并高血压者,每年GFR的减低速度高达12ml/min。②肾病理指标:严重弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体形成或球囊粘连、肾小管萎缩、间质纤维化、血管壁增厚、免疫荧光显示IgA在毛细血管袢沉积、电镜显示系膜溶解和肾小球基底膜结构异常等,提示预后不良。因此,如无禁忌,必须行肾活检病理检查,以明确诊断及病理类型,早期发现预后不良指标、及时干预,以期改善该病的预后。